Dívka s vzácným syndromem „spící krásy“ na měsíce

Pin
Send
Share
Send

17letá dívka v Kolumbii upadá do záchvatů spánku, které mohou trvat dny, týdny nebo dokonce měsíce.

Během jejích rozsáhlých spánků dívka často ztrácí paměť; po jedné 48denní epizodě podle zpravodajských zpráv dočasně zapomněla na tvář své matky.

Dívka, Sharik Tovar, je jednou z mála lidí se vzácným onemocněním zvaným Kleine-Levinův syndrom, jinak známý jako syndrom „Sleeping Beauty“. Na rozdíl od smyšlené Sleeping Beauty mohou být lidé s Kleine-Levinovým syndromem probuzeni během epizody a mohou se občas probudit sami, aby jedli nebo použili koupelnu, podle Národní organizace pro vzácné poruchy. Podle klinického zdroje UpToDate vědci odhadují, že se syndrom projevuje u 1 až 5 lidí z každého milionu. Historicky bylo v lékařské literatuře hlášeno více než 500 případů tohoto stavu, ačkoli neobvyklý syndrom je pravděpodobně nedostatečně diagnostikován.

Asi 70% případů Kleine-Levin se vyskytuje u dospívajících mužů, ale podle údajů Národního institutu pro neurologické poruchy a mozkové příhody (NINDS) je známo, že se syndrom rozvinul u dospívajících žen a lidí různého věku. Tovar nejprve vyvinul stav, když jí byly 2 roky, a její nejdelší epizoda doposud trvala dva měsíce, řekla její matka kolumbijskému zpravodaji Noticias Caracol. Když je Zboží upoutáno na lůžko, její matka zlikviduje veškeré dívčino jídlo a krmí ji každých pár hodin, aby zajistila dostatek výživy.

Když je vzhůru, postižená osoba se může cítit zmatená a dezorientovaná a mnoho jedinců vykazuje úplný nedostatek energie a emocí. Většina pacientů uvádí, že „všechno vypadá neostré“ a že hluk a světlo v místnosti jsou ohromující.

Podle Nadace syndromu Kleine-Levin někdy trpí ospalými příznaky lidé s Kleine-Levinovým syndromem někdy i nadměrný příjem potravy, halucinace nebo neobvykle neinhibovaný sexuální apetit. Mezi epizodami postižení lidé nevykazují žádný z těchto příznaků; objevují se v naprosto dobrém zdraví.

Příčina Kleine-Levinova syndromu zůstává neznámá, ačkoli vědci předpokládají, že jeho příznaky mohou pramenit z dysfunkce v oblasti mozku zvané hypothalamus, což podle NORD pomáhá regulovat základní tělesné funkce, jako je spánek a chuť k jídlu.

Podle webových stránek Harvard Sleep Medicine obvykle normálně skupiny buněk v hypotalamu pomáhají udržet nás vzhůru zasláním chemických signálů do vrásčité mozkové kůry, která leží nad mozkem. Jiné buňky v hypotalamu nás posílají do vysněné krajiny tím, že se vnucují do činnosti v těchto stejných oblastech mozku. Tímto způsobem funguje hypothalamus jako vypínač světla, který obrací naše mozky z bdělého spánku a zpět. V případě Kleine-Levinova syndromu se zdá, že se tento přepínač zlomil.

Studie z roku 2005 v časopise Pediatric Neurology Briefs zjistila, že asi 72% případů Kleine-Levin se objevuje poté, co osoba vykazuje příznaky infekčního onemocnění. Existuje tedy spekulace, že nebezpečný patogen může poškodit hypotalamus u postižených lidí. Alternativně může vlastní obranný systém těla zaměnit mozkovou tkáň v hypotalamu za cizího útočníka a zahájit útok.

Ve vzácných případech se nemoc vyskytuje vícekrát v jedné rodině, což naznačuje, že podle stavu NORD může genetický makeup hrát roli ve stavu.

Jakmile se objeví příznaky Kleine-Levin, mohou lidé podle NINDS zaznamenat opakující se epizody po dobu asi osmi až dvanácti let. Během této doby mohou lékaři předepsat stimulanty, jako jsou amfetaminy, aby potlačili opakující se ospalost pacienta. Lékaři mohou také pacientům poskytnout běžnou léčbu poruch nálady, lithia, jakož i antiepileptika, karbamazepinu, u kterého bylo v některých případech prokázáno, že snižuje frekvenci epizod.

Pin
Send
Share
Send