Guillain-Barréův syndrom (GBS), pojmenovaný pro dva francouzské lékaře, který jej poprvé objevil, je vzácná neurologická porucha, při které vlastní imunitní systém člověka útočí na periferní nervový systém, síť nervů nalezená mimo mozek a míchu. (Porucha je výrazná ghee-yan bah-ray.)
Konkrétně GBS poškozuje plášť myelinu, ochranný obal, který obklopuje axony (nebo jádro) nervových buněk. Toto poškození narušuje přenos nervových signálů do mozku a svaly mohou ztratit schopnost reagovat na příkazy mozku a správně fungovat, podle Národního institutu neurologických poruch a mrtvice.
Poškození nervů může způsobit rychle progresivní slabost svalů, necitlivost a brnění, ztrátu reflexů a někdy ochrnutí. Příznaky GBS obvykle začínají na nohou a chodidlech a poté slabost a brnění stoupá po těle, šíří se do paží a prstů a současně ovlivňuje všechny čtyři končetiny, řekl Dr. Ken Gorson, profesor neurologie na Tufts University School of Medicine v Bostonu a předsedkyně Poradního výboru pro globální medicínu nadace GBS / CIDP Foundation International, skupiny pro vzdělávání pacientů a advokacii této poruchy. Symptomy se mohou také začít v pažích a pracovat směrem dolů po těle k nohám a nohám, řekl.
Příznaky GBS se někdy šíří na obličej, kde mohou ovlivnit svaly zapojené do dýchání, polykání a mluvení. Odhaduje se, že GBS ovlivní každý rok přibližně jednu nebo dvě z každých 100 000 lidí, řekl Gorson Live Science.
Příčiny a rizikové faktory
GBS může ovlivnit lidi v jakémkoli věku, ale má sklon k vrcholu u lidí ve věku 40 a 50 let a muži jsou o něco častěji nemocní než ženy, řekl Gorson.
Přesná příčina GBS není známa, ale asi dvě třetiny lidí, kteří jsou touto chorobou postiženi, mají ve své anamnéze předchozí infekci nebo imunitní stimul, jako je chřipka nebo žaludeční chyba, řekl Gorson. Příznaky GBS se obvykle poprvé objeví během několika dnů nebo týdnů po výskytu infekce.
Podle Mayo Clinic mohou GBS vyvolat následující infekce:
- Chřipkový virus
- Campylobacter jejuni, bakteriální infekce spojená s nedotaženým kuřetem
- Cytomegalovirus
- Virus Epstein-Barr
- Virus Zika
- Hepatitida A, B, C a E
- HIV
- Mycoplasma pneumonia
Příznaky
Příznaky GBS se mohou pohybovat od mírných po těžké.
Svalová slabost pozorovaná v GBS obvykle přichází rychle a je symetrická, což znamená, že má tendenci být na obou stranách těla stejná, řekl Gorson. Asi dva až čtyři týdny poté, co se objeví první příznaky, lidé obvykle dosáhnou bodu největší slabosti, a pak se jejich příznaky mohou ustálit, kde se po dobu týdnů nebo měsíců nezhorší. Po období plató následuje pomalá fáze zotavení.
Protože nervy ovládají schopnost člověka pohybovat se stejně jako mnoho dalších tělesných funkcí, mohou mít příznaky GBS rozšířené účinky.
Podle Mayo Clinic mohou příznaky GBS zahrnovat:
- Slabost v nohou, která může vést k neschopnosti chodit nebo stoupat po schodech a případně k ochrnutí
- Brnění, necitlivost, pocit kolíků a jehel v nohou a rukou
- Nervová bolest, která může být těžká, zvláště v noci
- Pokud se svalová slabost nebo ochrnutí rozšíří na dýchací svaly, mohou nastat potíže s dýcháním. Během této fáze nemoci mohou někteří lidé dočasně potřebovat ventilátor nebo dýchací přístroj.
- Mohou být ovlivněny další obličejové svaly, včetně svalů, které se podílejí na mluvení, žvýkání nebo polykání, a mohou nastat problémy se zrakem.
- Problémy s kontrolou močového měchýře nebo střev
- Abnormální srdeční frekvence nebo krevní tlak
Diagnostika a testy
Pro stanovení diagnózy GBS neurolog zváží, zda má osoba příznaky na obou stranách těla, a také jak rychle se symptomy poprvé objevily a zda došlo ke snížení nebo ztrátě hlubokých šlachových reflexů v nohou nebo pažích, podle Národnímu institutu neurologických poruch a mrtvice.
Kromě toho mohou být provedeny dva diagnostické testy. Tyto testy zahrnují:
Lumbální punkce: Je známá také jako mícha, do dolní části zad je vložena jehla, která odebírá malé množství mozkomíšního moku, tekutiny obklopující míchu a mozek. Tekutina z tohoto postupu je poté poslána do laboratoře k analýze. Lidé s GBS mají vysokou koncentraci bílkovin v mozkomíšním moku, ale normální počet bílých krvinek.
Elektromyogram (EMG): Tenké elektrody jsou vloženy do slabých svalů pro měření nervové aktivity a funkce svalů. Test může ukázat, zda jsou nervové impulzy blokovány z aktivujících svalů.
Léčba
Osoba s GBS je obvykle hospitalizována, protože příznaky mají tendenci se náhle objevovat a mohou se rychle zhoršovat v časném stádiu nemoci, což vytváří potřebu pečlivě sledovat pacienta.
K léčbě GBS se v současné době používají dvě možnosti. Jednou z nich je plazmová výměna (plazmaferéza) a druhou je intravenózní imunoglobulinová terapie, označovaná jako IVIg. Obě léčby jsou považovány za stejně účinné, ale je nutná pouze jedna ze dvou ošetření.
Léčení je účinné při urychlení zotavení z GBS a zkrácení jeho závažnosti, řekl Gorson Live Science.
Plazmová výměna je invazivnější léčba a vyžaduje specializované vybavení a ošetřovatelskou péči, řekl Gorson. Byl to standardní způsob léčby GBS v 80. a 90. letech, ale imunoglobulin se stal preferovanou léčbou, protože je snadnější podávat pacientům a je dostupnější v nemocnicích, vysvětlil.
Imunoglobulinová terapie. Osoba dostává vysoké dávky imunoglobulinu, krevního produktu, který pomáhá snižovat útok imunitního systému na nervový systém. Dělá to tak, že pacientovi intravenózně podává zdravé protilátky od dárců krve, aby nahradily škodlivé protilátky, které poškozují nervový systém.
Plazmová výměna je postup čištění krve, který odstraňuje škodlivé protilátky z krevního řečiště, které mohou poškodit myelin. Tento postup zahrnuje odebrání pacientovy plazmy nebo tekuté části krve a poté pomocí stroje k oddělení od ostatních složek krve. Odstraněná plazma, která obsahuje protilátky, které poškozují nervy, se odstraní a nahradí se plazmatickou náhradou, která se vrátí do krevního řečiště pacienta spolu s ostatními krevními složkami.
Kromě toho je fyzikální terapie důležitou součástí procesu zotavení z GBS a může člověku pomoci znovu získat sílu a funkci svalů, protože poškozené nervy se začnou hojit.
V závislosti na závažnosti nemoci může být zotavení nervové a svalové funkce zdlouhavý proces, který trvá kdekoli od měsíců do několika let. Někteří lidé mohou pociťovat přetrvávající bolest, slabost a únavu.
Drtivá většina lidí s GBS se zotavuje, že po ní chodí a žijí nezávisle, řekl Gorson. A tato porucha se u lidí velmi pravděpodobně neobjeví, poznamenal.
