Texas Baby Born without Skin: Co může způsobit tento stav?

Pin
Send
Share
Send

Podle zpráv se dítě v Texasu narodilo na většině těla bez kůže.

Chlapec, Ja'bari Gray, se narodil 1. ledna v San Antoniu a vážil jen 3 libry. Na většinu těla mu chybí kůže, s výjimkou hlavy a částí jeho nohou, a jeho víčka jsou zavřená. Lékaři aplikovali na jeho tělo ochranný obvaz, který je třeba často měnit, a také lokální masti, aby se snížilo riziko infekce.

„Celý život byl v nemocnici,“ řekla Ja'bariova matka Priscilla Maldonadoová pro Express-News. „Byl jsem schopen ho držet dvakrát, ale musíte být oblečeni v šatech a rukavicích. Není to skin-to-skin. Není to stejné.“

Lékaři stále provádějí testy, aby potvrdili Ja'bariovu diagnózu.

Je docela vzácné, že se dítě narodí bez kůže, řekla Dr. Ana Duarte, ředitelka oddělení dermatologie v Nicklausovy dětské nemocnici v Miami, která se nezúčastňuje Ja'bariova případu.

"Kůže je náš největší orgán," a má mnoho důležitých funkcí, jako je ochrana před infekcí a udržování tělesné teploty regulované, řekl Duarte. "Když nemáte dobrou bariéru, zvláště jako dítě, můžete narazit na mnoho různých problémů."

Existuje několik typů kožních poruch, které mohou způsobit, že se děti narodí s křehkou nebo chybějící kůží.

Jednou z takových podmínek je epidermolysis bullosa, genetická porucha, při které je kůže velmi křehká a snadno puchýře, podle National Institute of Health (NIH). Puchýře se mohou tvořit po malém zranění nebo dokonce tření, jako je otření nebo poškrábání.

Technicky mají lidé s epidermolytickou bulózou kůži, ale „střižné síly způsobují rozpad kůže,“ řekl Duarte Live Science. „Ve skutečnosti máš kůži, ale hned to střihne,“ což znamená, že děti se mohou při narození zdát, že nemají kůži, řekla.

Závažnost tohoto stavu se může hodně lišit v závislosti na typu genetické mutace pacienta - někteří pacienti žijí docela normální život, zatímco jiní jsou vážně ovlivněni. „Existuje obrovské spektrum,“ řekla Duarte.

V nejzávažnějších případech se rodí kojenci s epidermolytickou bulózou s rozšířeným puchýřem a oblastmi chybějící kůže. Když se puchýře uzdraví, mohou způsobit značné zjizvení. Pacienti se závažnými případy mohou mít problémy s dýchacími cestami (v důsledku puchýřů), což může mít vliv na dýchání a mohou mít také problémy s jejich gastrointestinálním traktem, řekl Duarte.

Podle NIH je tento stav vzácný, přičemž nejzávažnější forma postihuje méně než 1 z milionu novorozenců.

Lékaři řekli Maldonadovi, že její syn může mít epidermolytickou bulózu, a ona i její manžel budou potřebovat genetický test k potvrzení diagnózy. Ja'bari má zjizvenou tkáň, která způsobila, že se jeho brada roztavila s jeho hrudníkem, informoval agentura Express-News.

Přestože léčba tohoto stavu se může lišit v závislosti na symptomech pacienta, u každého pacienta s epidermolýzou bullosa, „chcete se vyhnout traumatu, vyvarovat se tření, ošetřovat kůži velmi jemně, pečlivě a pečlivě ošetřovat malé rány,“ řekl Duarte.

Další podmínkou, která může způsobit narození dětí bez kůže, je aplasia cutis congenita. S touto podmínkou se pokožka v určitých oblastech nikdy nevyvíjí, řekla Duarte. Nejčastěji mají pacienti malou část kůže na pokožce hlavy, řekla, ačkoli symptomy se mohou lišit. Tento stav postihuje asi 1 z 10 000 novorozenců podle NIH. Malé oblasti chybějící kůže se v průběhu času obvykle léčí samy od sebe, i když větší oblasti mohou vyžadovat léčbu operace.

Lékaři v nemocnici, kde se Ja'bari narodil, původně mysleli, že by mohl mít aplasia cutis, ale lékaři v jeho současné nemocnici mají podezření na epidermolýzu bullosa. (Ja'bari byl nedávno převelen do nemocnice, která má více zkušeností s léčbou vzácných kožních poruch, uvádí zpráva Express-News.)

Maldonado a její manžel v současné době čekají na výsledky svých genetických testů. „Mohou to být dva až tři týdny, než dostanou odpověď,“ řekl Maldonado. "Nechtějí zacházet s mým synem za špatnou věc."

Pin
Send
Share
Send