Proslulý fyzik Stephen Hawking, který dnes zemřel (14. března) ve věku 76 let, bojoval po většinu svého života s amyotropickou laterální sklerózou (ALS).
Jak ale žil tak dlouho s nemocí a jaké faktory nakonec vedly k úmrtí člověka na ALS?
Hawking byl studentem fyziky na univerzitě v Cambridge, když mu v roce 1963 byla diagnostikována ALS (také známá jako Lou Gehrigova nemoc), a dostal jen dva roky života. Podle Národního institutu neurologických poruch a mrtvice (NINDS) nemoc způsobuje progresivní degeneraci a smrt nervových buněk, které kontrolují dobrovolné pohyby svalů, včetně žvýkání, chůze, mluvení a dýchání. Neexistuje lék na ALS a nemoc je nakonec fatální.
Ačkoli Hawkingova příčina smrti nebyla hlášena, jeho rodina uvedla, že zemřel pokojně ve svém domě, podle BBC. "Jsme hluboce smutní, že náš milovaný otec dnes zemřel. Byl to skvělý vědec a mimořádný muž, jehož práce a odkaz budou žít po mnoho let," uvedla v prohlášení Hawkingova rodina.
Vzhledem k tomu, že průměrná délka života po diagnóze ALS je asi tři roky, byl Hawking určitě odlehlou - s touto nemocí žil 55 let. Přestože nikdo neví, jak Hawking s nemocí tak dlouho přežil, vědci vědí, že progresi nemoci se liší v závislosti na osobě.
Asi 20 procent lidí žije pět let po jejich diagnóze, 10 procent žije 10 let po jejich diagnóze a 5 procent žije 20 let a více, podle sdružení ALS, přičemž Hawking je v těchto 5 procentech. Faktory, jako je genetika a věk při diagnóze, mohou hrát roli v době přežití pacienta.
Většina lidí s ALS umírá na respirační selhání, ke kterému dochází, když lidé nemohou dostat dostatek kyslíku z plic do krve; nebo když nemohou správně odstranit oxid uhličitý z jejich krve, podle NINDS. U ALS se to stane, protože nemoc může nakonec vést k ochrnutí svalů, které řídí dýchání, podle Mayo Clinic.
Podle Asociace ALS je v pozdních stádiích ALS pro pacienty obtížné vydechovat oxid uhličitý. Vysoká hladina oxidu uhličitého v těle způsobuje nízkou úroveň vědomí, což vede k dlouhodobému spánku pacientů. Pacienti s ALS často umírají při spánku velmi pokojně, uvedla asociace ALS.
Další možná fatální komplikací ASL je pneumonie nebo infekce plic. Pacienti s ALS jsou náchylní k rozvoji pneumonie, protože potíže s polykáním mohou podle Mayo Clinic umožnit proniknutí jídla, tekutin nebo slin do plic. Pneumonie může také vést k oslabení dýchacích svalů, což může zase způsobit respirační selhání, podle článku z roku 2011 v časopise The Lancet.
V některých případech může dojít k úmrtí v důsledku podvýživy a dehydratace, podle Svazu svalové dystrofie (MDA). To se může stát, protože svaly, které kontrolují polykání, již nefungují správně.
Bylo hlášeno, že někteří pacienti s ALS mají srdeční problémy, jako jsou arytmie nebo nepravidelný srdeční rytmus, a tyto problémy mohou v některých případech hrát roli při smrti, uvedla MDA.
V monografii Hawking z roku 2013 „Moje krátká historie“ napsal, že v době jeho diagnózy ALS „jsem si myslel, že můj život je u konce a že si nikdy neuvědomím potenciál, který jsem cítil,“ řekl podle BBC. „Ale teď, o 50 let později, mohu být tiše spokojený se svým životem,“ napsal.
