Desetiletá Sarah Murnaghan, která má cystickou fibrózu, čeká na transplantaci plic, která by mohla zachránit její život, ale tento postup není léčbou její kondice a přináší značné riziko, ukazují výzkumy.
Cystická fibróza je genetický stav, při kterém tělo produkuje abnormálně tlustý hlen, který se hromadí v plicích, slinivce a zažívacím traktu. Výsledkem je, že stav způsobuje dýchací a zažívací potíže a vystavuje pacienty riziku infekcí. Průměrná délka života pacientů s cystickou fibrózou je podle Nadace cystické fibrózy (CFF) v polovině 30. let.
Pacienti s cystickou fibrózou potřebují transplantaci plic, když je poškození plic tak závažné, že lékaři nemohou udělat nic jiného, aby je léčili, uvedla Dr. Maria Franco, dětská plicnice a ředitelka centra cystické fibrózy v Miami Children's Hospital.
Transplantace plic u pacientů s cystickou fibrózou jsou však kontroverzní, protože některé studie naznačují, že tento postup podle Mayo Clinic neprodlouží život nebo nepomáhá pacientům každodenně lépe žít.
Protože dárcovské plíce transplantované do pacienta nemají gen cystické fibrózy, buňky, které lemují plíce, neprodukují hustý hlen. Pacient má však stále cystickou fibrózu, protože defektní gen cystické fibrózy je ve všech ostatních buňkách v jeho těle. To znamená, že buňky v dutinách, pankreatu, střevech, potních žlázách a reprodukčním traktu budou podle CFF stále produkovat hustý hlen.
A co víc, pacienti s cystickou fibrózou, kteří se podrobují transplantaci plic, musí užívat imunosupresivní léky, které je vystavují ještě většímu riziku infekcí, uvádí CFF. (Bakterie již v těle z předchozích infekcí mohou infikovat nové plíce.) Pacienti jsou také ohroženi odmítnutím orgánů.
Ve studii z roku 2007 vědci z University of Utah zkoumali rizika a přínosy plicních transplantátů pro pacienty s cystickou fibrózou. Dívali se na 514 dětí s cystickou fibrózou na čekací listině po transplantaci, včetně 248 dětí, které transplantaci dostaly. Výzkumníci dospěli k závěru, že z postupu mělo prospěch méně než 1 procento pacientů po transplantaci.
Přibližně polovina pacientů v každé skupině zemřela; vědci tvrdí, že neexistují žádné důkazy o tom, že ti, kteří dostávali transplantáty, žili déle. Průměrná doba přežití byla 3,4 roku po transplantaci a asi 40 procent žilo po dobu nejméně pěti let po transplantaci.
Přibližně 150 až 200 lidí s cystickou fibrózou dostává každý rok od roku 2007 transplantaci plic. Asi 80 procent pacientů s cystickou fibrózou, kteří podstoupí transplantaci, žije jeden rok po transplantaci a více než 50 procent žije naživu po pěti letech. CFF říká.
Někteří pacienti po transplantaci plic dělají mnohem lépe, protože poškození plic je hlavním faktorem nemoci, řekl Franco. „Jakmile jednou opravíte tu část, bude o všechno mnohem jednodušší postarat se,“ řekla.
Franco řekl, že ze tří léčených pacientů, kteří podstoupili transplantaci plic, se dvěma daří velmi dobře. Oba byli teenageři, když podstoupili transplantaci, a jeden od té doby dokončil vysokou školu. Ale třetí pacient chytil infekci a zemřel, řekla.
První rok po transplantaci je nejdůležitější a lékaři hledají komplikace, o kterých vědí, že mohou nastat, řekl Franco.
Vzhledem k tomu, že u pacientů s cystickou fibrózou není běžné, že trpí vážným poškozením plic jako malé děti, jsou ti, kteří podstoupili zákrok, obvykle mladí, řekl Franco.
